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Dermatitis herpetiformis Duhring

Es handelt sich um eine seltene, chronische, stark juckende Hauterkrankung, die stets mit einer Zöliakie assoziiert ist. Die Zöliakie ist bei diesen Patienten meist gering ausgeprägt und klinische Symptome einer Darmerkrankung fehlen oft (symptomatische Zöliakie). Prädilektionsstellen an der Haut sind das Gesäß, die Knie, die Ellenbogen sowie die behaarte Kopfhaut. Die Diagnose wird durch den Nachweis von granulären IgA-Ablagerungen in der Haut der Patienten gestellt. Hierzu muss eine kleine Hautprobe entnommen und mittels direkter Immunfluoreszenz untersucht werden. Die Probe muss in einem speziellen Transportmedium in ein Speziallabor gesandt werden. Therapeutisch sprechen die Patienten auf eine niedrig dosierte Dapson-Medikation an. Eine externe Therapie ist meist wirkungslos. Durch eine glutenfreie Ernährung können viele Patienten die Dapson-Dosis deutlich reduzieren bzw. oft ganz absetzen.

Literatur:
Pfeiffer C. Dermatitis herpetiformis Duhring. Ein klinisches Chamäleon. Hautarzt 2006, 57:1021-29


Laktoseintoleranz (LI)

Die Laktase ist im Bürstensaum des Dünndarmepithels lokalisiert und spaltet dort das Disaccharid Laktose in die Monosaccharide Galaktose und Glucose.

Man muss zwei mögliche Ursachen für die Intoleranz bedenken:

Sekundäre Laktoseintoleranz:
Sie tritt durch vorübergehende Verminderung der Enzymproduktion im Rahmen der Schleimhautschädigung auf, zum Beispiel als Folge einer Zöliakie. Mit Regeneration der regelrechten Schleimhautarchitektur wird auch die Laktaseaktivität wieder normalisiert, Laktose wieder toleriert. Da der Heilungsprozess unterschiedlich lange dauern kann, benötigen manche Patienten über Jahre eine laktosearme /-freie Kost. Dennoch bedarf nicht jeder Zöliakiepatient einer laktosefreien Ernährung. Eine Untersuchung mittels H2-Atemtest kann diejenigen identifizieren, die sich entsprechend ernähren sollten.

Primäre Laktoseintoleranz (Hypolaktasie):
Bei 5 bis10 % der Deutschen wird genetisch bedingt die Laktaseaktivität im Laufe des Lebens nach dem 4./5. Lebensjahr kontinuierlich vermindert.
Bestehen trotz strenger Einhaltung der glutenfreien Ernährung weiterhin Symptome wie Blähungen, Bauchschmerzen und Durchfälle, sollte die LI durch einen H2-Exhalationstest gesichert werden. Hiermit werden alle Patienten mit einer verminderten Laktaseaktivität erfasst, allerdings wird nicht zwischen sekundärer und primärer LI unterschieden. Dazu kann heute eine entsprechende Gentestung erfolgen.
Meist verträgt der Betroffene noch geringe Mengen an Laktose, so dass keine strenge Diät notwendig ist. Ein breites Angebot an laktosefreien Milchprodukten, die noch eine (äußerst geringe) Restmenge an Laktose aufweisen, stellen die Calciumversorgung der Betroffenen sicher. Dies ist ein wichtiger Aspekt der LI, da sich gezeigt hat, dass Patienten mit einer Hypolaktasie eine verminderte Knochendichte aufweisen (1). Sauermilchprodukte, Hartkäse und Butter enthalten nur einen geringen Laktosegehalt und werden somit meist vertragen. Die individuelle Schwelle kann vom Patienten ausgetestet werden. Auf Grund der Lebensmittelkennzeichnungsverordnung muss Laktose in jeder Menge auf verpackten Lebensmitteln ausgewiesen sein. Eine weitere wichtige Calciumquelle stellt calciumreiches Mineralwasser mit einem Calciumgehalt über 400 mg/l dar.

Literatur:
(1) Langenbeck U, Erb- und Umweltfaktoren in der Entstehung der Osteoporose: Wege zu Prädiktion und Prävention. Dtsch Ärztebl 2005; 102(10): A-664 / B-555 / C-521


Osteoporose

Die Zöliakie wird als eine der häufigsten prädisponierenden Ursachen für eine Knochenstoffwechselstörung angesehen. Etwa 20 bis 50 % der neu diagnostizierten Zöliakie-Betroffenen zeigen eine Verminderung der Knochendichte (Osteopenie bis Osteoporose). Hierfür scheint nicht nur die verminderte Aufnahme von Calcium und Vitamin D verantwortlich zu sein – vermutlich schädigen auch Entzündungsmediatoren die Knochensubstanz durch die Stimulation der Osteoklasten (1). So haben auch asymptomatische Patienten eine verminderte Knochensubstanz.
Folgende zusätzliche Risikofaktoren beeinflussen das Auftreten der Osteoporose:

  • Späte Diagnosestellung im Erwachsenenalter,
  • häufige Diätfehler,
  • persistierende Zottenatrophie,
  • Laktoseintoleranz und vermindertes Körpergewicht.

Zöliakiepatienten mit guter Diätcompliance zeigen eine geringere Prävalenz an Knochenverlust, so dass die Diät den Mineralsalzgehalt beeinflussen kann. Nach einem Jahr ist die Knochendichte gebessert, erreicht jedoch bei Erwachsenen nicht die Werte von Nicht-Zöliakie-Betroffenen. Wird die Zöliakie bereits im Kindesalter diagnostiziert, können normale Knochendichtewerte erzielt werden.
Bei klinischem Verdacht, ausgeprägten Malabsorptionszeichen und Risikofaktoren für Osteoporose sowie bei Frauen in der Menopause sollte eine Osteoporoseabklärung mittels DEXA-Untersuchungen durchgeführt werden .

Allgemeine Präventions- und Therapiemaßnahmen für erwachsene Zöliakiepatienten sollten sein:
• Regelmäßige körperliche knochenbelastende Aktivität
• Meiden von Rauchen und übermäßigem Alkoholkonsum
• Adäquate Calciumaufnahme: gemäß der DACH-Referenzwerte gelten die folgenden Empfehlungen zur täglichen Calciumaufnahme

Kinder

1 bis unter 4 Jahre 600 mg / Tag
4 bis unter 7 Jahre 700 mg / Tag
7 bis unter 10 Jahre 900 mg / Tag
10 bis unter 13 Jahre 1100 mg / Tag
13 bis unter 15 Jahre 1200 mg / Tag

Jugendliche und Erwachsene

15 bis unter 19 Jahre 1200 mg / Tag
19 bis unter 65 Jahre 1000 mg / Tag

Falls die Calciumaufnahme nicht durch regelmäßigen Konsum von Milchprodukten sichergestellt werden kann (z.B. bei Lactoseintoleranz), sollten die Patienten auf andere wichtige Calciumquellen hingewiesen werden: lactosefreie Milchprodukte, calciumangereicherte Sojaprodukte und calciumreiches Mineralwasser (über 400 mg Calcium/l). Bei Bedarf sollte zusätzlich supplementiert werden.

Literatur:
(1) Bianchi ML, Bardella MT, Bone and Celiac disease. Calcif Tissue Int. 2002;71:465-71

Knochendichtemessung bei weiteren Indikationen Kassenleistung


Gynäkologie

Verschiedene Probleme aus dem gynäkologischen Bereich werden mit einer Zöliakie berichtet. Als möglicher erster Hinweis auf eine bestehende Zöliakie sollte ein verzögerter Eintritt der Menarche zur entsprechenden Diagnostik führen (1). Bei älteren Frauen hingegen kann die Menopause vorzeitig eintreten (2).
Der Zusammenhang zwischen unbehandelter Zöliakie und verminderter Fertilität konnte in zahlreichen Studien nachgewiesen werden. Die Prävalenz der Zöliakie beträgt bei Frauen, die sich wegen Fertilitätsproblemen beim Arzt vorstellen, etwa 3 % (3+4). Dies ist signifikant höher als die Prävalenz in der Gesamtbevölkerung (ca. 1 %). Ein weiterer Grund für die reduzierte Fruchtbarkeit kann auch beim Mann gefunden werden. Es konnte gezeigt werden, dass durch eine nicht erkannte Zöliakie die Gonadenfunktion vermindert sein kann (5). Diese Auffälligkeiten können auch im Sinne einer oligosymptomatischen Zöliakie vorkommen, bei der keine weiteren Symptome hervortreten.
Bei unbehandelten Zöliakiepatientinnen können Schwangerschaften durch Einfluss auf den Fötus kompliziert werden. Die Kinder sind häufiger untergewichtig als bei Nicht-Betroffenen. Behandelte Zöliakiepatientinnen hingegen hatten normalgewichtige Babies. Dies zeigt den günstigen Einfluss und die Notwendigkeit der streng glutenfreien Ernährung in der Schwangerschaft (6).

Weiterhin wurde in einigen Studien von einer erhöhten Anzahl an Fehlgeburten bei Frauen mit unbehandelter Zöliakie berichtet (1). Andere Studien konnten keine vermehrten Fehlgeburten verzeichnen (6).
Es gibt keine besonderen Richtlinien zur Betreuung schwangerer Zöliakiepatientinnen. Wie bereits erwähnt, ist die strenge Einhaltung der glutenfreien Ernährung dringend zu empfehlen, um eine komplikationslose Schwangerschaft zu ermöglichen. Im Bedarfsfall sollte eine erneute Diätberatung in Betracht gezogen werden. Die Folsäuresupplementierung ist wie bei allen Schwangeren möglichst vor einer geplanten Schwangerschaft zu beginnen. Ein besonderes Augenmerk sollte auf die Versorgung mit Calcium, Jod, Eisen und Vitamin B12 gelegt werden.

Literatur:
(1) Molteni N et al., Obstetric and gynecological problems in women with untreated celiac sprue. J Clin Gastroenterol. 1990 Feb;12(1):37-9
(2) Sher KS et al., Female fertility, obstetric and gynaecological history in coeliac disease. A case control study. Digestion. 1994;55(4):243-6
(3) Meloni GF et al., The Prevalence of coeliac disease in infertility. Hum Reprod 1999; 14:2759-61
(4) Collins P et al., Infertility and celiac disease. Gut 1996;39:382-84
(5) Farthing Mj et al., Male gonadal function in coeliac disease; sex hormones. Gut 1983;24:127-35
(6) Kolho et al., Screening for celiac disease in women with a history of recurrent miscarriage or infertility. Br J Obstet Gynaecol. 1999 Feb;106(2):171-3
(7) HenkerJ, Laass M Einfluss der Zöliakie auf Fertilität, Schwangerschaftsverlauf und intrauterines Wachstum. Gyn prax 2009 (in press).