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Definitionen

Die Zöliakie hat sehr unterschiedliche Verlaufsformen und stellt somit ein sehr heterogenes Krankheitsbild dar.
Um die Begrifflichkeiten, die im Zusammenhang mit der Zöliakie verwendet werden, zu vereinheitlichen, wurden diese in der Leitlinie Zöliakie der DGVS definiert (1). Dies soll zur Vereinheitlichung des Sprachgebrauches und somit zur Verbesserung im Management der Erkrankung beitragen.
Die unterschiedlichen Verlaufsformen und ihre Definitionen werden hier dargestellt:

1. Klassische Zöliakie (symptomatische, klinisch typische Zöliakie):

Bei diesen Patienten zeigt sich das Vollbild der Erkrankung mit typischen Symptomen wie Durchfälle, Gewichtsverlust, Blähungen, Bauchschmerzen und Erbrechen. Zöliakie-Serologie und Duodenalhistologie weisen eindeutige, Zöliakie-typische Konstellationen auf. Die Beschwerden zeigen eine rasche Besserungstendenz durch die glutenfreie Ernährung.

2. Mono- oder oligosymptomatische Zöliakie:

Die Betroffenen weisen nur eine diskrete Symptomatik wie Eisenmangel (-anämie) oder Kleinwuchs auf. Serologisch und histologisch zeigen sich jedoch ebenso wie bei der klassischen Form charakteristische Zeichen. Auch diesen Personen wird eine lebenslange glutenfreie Ernährung empfohlen.

3. Subklinische (früher: silente, asymptomatische) Zöliakie:

Diese Verlaufsform ist relativ häufig, wird aber meist nur durch Screeninguntersuchungen oder als Zufallsbefund im Rahmen einer anderen Diagnostik nachgewiesen. Obwohl subjektiv keine Beschwerden berichtet werden, kann man dennoch eine auffällige Zöliakie-Serologie und eindeutige histologische Veränderungen nachweisen. Gelegentlich werden Befindlichkeitsstörungen erst offenbar, wenn diese unter glutenfreier Ernährung abklingen. Daher wird eine glutenfreie Ernährung als sinnvoll erachtet, kann jedoch im Einzelfall mit dem Betroffenen unter Abwägung der Entstehung möglicher Folgeerkrankungen diskutiert werden. Verlaufskontrollen zum Ausschluss schwerer Nährstoffdefizite sind in jedem Fall erforderlich.

4. Symptomatische (früher: atypische Zöliakie:

Bei dieser auch nicht so seltenen Zöliakieform bestehen vorwiegend extraintestinale Symptome. Allerdings kann man auch hier histologisch und serologisch wie bei den oben genannten Formen typische Veränderungen nachweisen. Sie stellt eine diagnostische Herausforderung dar, da sie wegen des uncharakteristischen Bildes schwer zu erkennen ist und meist nicht in die differentialdiagnostischen Überlegungen mit einbezogen wird. Da jedoch auch diese Patienten von der Ernährungsumstellung profitieren, sollte auf diese Form ein verstärktes Augenmerk gelegt werden, um möglichst frühzeitig die richtige Diagnose zu stellen.

5. Potentielle Zöliakie:

Diese Patienten weisen unter glutenhaltiger Ernährung keine eindeutigen Veränderungen der Histologie auf. Meist liegen keine oder nur diskrete, unspezifische Beschwerden vor. Antikörper können nachgewiesen werden. Bei einigen Patienten wurde in der Vergangenheit bereits eine Zöliakie mit den typischen Charakteristika diagnostiziert, jedoch ist die Diät aus unterschiedlichen Gründen abgebrochen worden. Im weiteren Verlauf kann sich unter stärkerer Glutenbelastung wieder eine Zöliakie manifestieren. Bei dieser Personengruppe muss regelmäßig überwacht werden, ob sich unter glutenhaltiger Ernährung Beschwerdebild, Antikörper und Histologie entsprechend ändern. Bei einer Veränderung ist wieder eine lebenslange glutenfreie Ernährung zu empfehlen.

6. Transiente Zöliakie:

Dieser Begriff ist für die seltenen Fälle reserviert, bei denen Kinder im frühen Kindesalter (vor dem zweiten Lebensjahr) mit eindeutigen Zöliakie-Charakteristika diagnostiziert wurden, sich über Jahre glutenfrei ernährt haben und unter erneut glutenhaltiger Ernährung beschwerdefrei bleiben. Auch die Antikörperuntersuchungen und die Dünndarmbiopsie bleiben unauffällig. Ohne Verlaufskontrollen kann über längere Zeit auch eine subklinische Zöliakie vorliegen. Da der Großteil der Patienten jedoch zu einem späteren Zeitpunkt (unter Umständen auch erst nach Jahrzehnten) wieder eine Zöliakie entwickelt, wird heute nicht mehr allgemein für diese Gruppe zu einer Glutenbelastung geraten, wie dies früher üblich war. Es wird diskutiert, ob sich sekundär eine Toleranz gegenüber Gluten entwickeln kann.

7. Refraktäre Zöliakie:

Bei diesen meist erwachsenen Patienten mit eher langem Krankheitsverlauf zeigen sich zum Zeitpunkt der Diagnose typische Zöliakie-Konstellationen in Serologie und Histologie. Unter glutenfreier Ernährung stellt sich jedoch keine Besserung der Beschwerden ein oder diese treten nach einem beschwerdefreien Intervall wieder auf. Liegen anhaltende Beschwerden über mehr als ein Jahr vor und sind Diätfehler und andere ursächliche Begleiterkrankungen (z.B. Laktoseintoleranz) ausgeschlossen, kann eine refraktäre Zöliakie diagnostiziert werden.
Die refraktäre Zöliakie wird in zwei immunologische Kategorien eingeteilt:

• Typ 1 mit normaler Population intraepithelialer Lymphozyten

• Typ 2 mit aberranten oder prämalignen intraepithelialen Lymphozyten, aus denen sich nicht selten ein Entheropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom (EATL) entwickeln kann. Eine Sonderform stellt die kollagene Zöliakie dar. Hier zeigt sich histologisch eine komplette Zottenatrophie mit einer Verdickung der Basalmembran und Kollagenablagerungen in der Lamina propria. Dies entspricht dem histologischen Typ 4 nach Marsh .

Für die Behandlung stehen verschiedene Therapieansätze zur Verfügung, die im Allgemeinen durch spezialisierte Zentren geplant werden. Dabei ist die Prognose für die refraktäre Zöliakie Typ 1 erheblich günstiger als für den Typ 2.

Literatur:
(1) Felber J et al, Ergebnisse einer S2k-Lonsensuskonferenz der DGVS gemeinsam mit der DZG e.V. zur Zöliakie, Weizenallergie und Weizensensitivität, 2014
(2) Daum S et al, Therapy with Budenoside in Patients with Refractory Sprue. Digestion 2006; 73: 60-68
(3) Verkarre V et al, Refractory Coeliac Sprue is a Diffuse Gastrointestinal Disease. Gut 2003; 52: 206-211