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Dermatitis herpetiformis Duhring

Definition:

Die Dermatitis herpetiformis Duhring (DHD) ist eine chronische, blasenbildende Hauterkrankung, die mit starkem Juckreiz einhergeht. Bei allen Patienten mit einer DHD lässt sich eine Zöliakie nachweisen, so dass man die Hauterkrankung als Manifestation der Zöliakie an der Haut auffasst. In der Haut der Patienten lassen sich granuläre IgA-Ablagerungen (Immunglobulin Typ A) nachweisen.

Symptome:

Die DHD geht in der Regel mit einem starken und quälenden Juckreiz einher, der von den Patienten auch als brennend empfunden wird. An der Haut entstehen kleine rote Papeln und kleine Bläschen. Wegen des starken Juckreizes kratzen die Patienten die Bläschen schnell auf. Die Haut weist dann Erosionen mit Krusten auf.

Die Hautveränderungen sind symmetrisch über den Körper verteilt und finden sich vor allem an den Streckseiten der Extremitäten und dort besonders über den Knien und Ellenbogen. Auch die behaarte Kopfhaut und das Gesäß sind sehr häufig betroffen.

Diagnose:

Die DHD ist eine sehr seltene Hauterkrankung und kann sich in den frühen Krankheitsstadien sehr uncharakteristisch präsentieren. Deshalb wird die Diagnose gelegentlich erst verspätet gestellt. Zur Diagnosesicherung bedarf es des Nachweises von granulären IgA-Ablagerungen in der Haut des Patienten. Diese Ablagerungen finden sich bei keiner weiteren Hauterkrankung, so dass damit die Diagnose zuverlässig gestellt werden kann. Hierzu muss dem Patienten eine kleine Hautprobe entnommen werden. Diese muss in einem speziellen Transportmedium in ein Speziallabor gesandt werden.

Die Zöliakie ist bei den meisten DHD-Patienten nur sehr mild ausgeprägt, so dass die typischen Symptome der Zöliakie nur gering oder gar nicht vorhanden sind. Nur bei einem geringen Teil der Patienten treten massige Stühle, Fettstühle, Vitaminmangel, Eisenmangel oder Osteoporose auf.

Das diagnostische Vorgehen zur Abklärung der Zöliakie unterscheidet sich nicht von Patienten, die keine DHD aufweisen. Es empfiehlt sich eine gastroskopische Untersuchung des Dünndarms mit Biopsieentnahmen und Blutuntersuchungen zum Nachweis von Autoantikörpern (Gliadin-, Endomysium- und Transglutaminase-IgA-Antikörpern).

Bild von Dr. Rose
Granuläre IgA-Ablagerungen in der Haut eines Patienten mit "Dermatitis herpetiformis Duhring"
Behandlung:

Die juckenden Hautveränderungen sprechen in der Regel sehr schnell auf eine Gabe des Sulfons Dapson an. Innerhalb weniger Tage sind die Patienten beschwerdefrei. Da Dapson auch Nebenwirkungen haben kann, müssen vor und unter einer Dapson-Medikation verschiedene Blutwerte kontrolliert werden. Die Dapson-Medikation hat keinen Einfluss auf die Zöliakie, so dass zusätzlich lebenslang eine strikte glutenfreie Diät einzuhalten ist. Die Diätempfehlungen unterscheiden sich nicht von denen anderer Zöliakie-Erkrankter. Nach Einhaltung der Diät kann ein Großteil der Patienten die Dapson-Dosis deutlich reduzieren oder auch gänzlich absetzen.

Es ist bekannt, dass Jod die juckenden Hautveränderungen auslösen, bzw. verstärken kann. Besonders in der Anfangszeit sollten jodreiche Speisen, wie z.B. Seefisch, gemieden werden. Der tägliche Jodbedarf sollte jedoch nicht längerfristig unterschritten werden. Einen Einfluss auf die Dünndarmerkrankung hat Jod nicht.

Zur Behandlung der betroffenen Hautstellen empfehlen sich anfangs desinfizierende Salben, Lotionen gegen den Juckreiz und gelegentlich eine kurzzeitige Anwendung von Kortisonpräparaten. Ferner empfiehlt sich eine dem jeweiligen Hauttyp angepasste Hautpflege mit gängigen Hautpflegeprodukten. Eine spezielle Hautpflege ist jedoch nicht nötig.

Mitglieder der DZG können sich bei Fragen an die Kontaktperson für Duhring-Erkrankte wenden. Alle zwei Jahre organisiert diese Kontaktperson ein Wochenend-Seminar für Betroffene zum gemeinsamen Austausch, Kochen, Essen und Fortbildung.

Weitere Aspekte zur Erkrankung

Die DHD ist im deutschsprachigen Raum eine sehr seltene Hauterkrankung. In skandinavischen Ländern, Irland, England und Ungarn tritt die Erkrankung häufiger auf. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Die Erkrankung kann sich grundsätzlich in jedem Lebensalter manifestieren, wobei sowohl Kinder als auch ältere Menschen betroffen sein können.